Эта опухоль развивается из перерождённых эмбриональных клеток метанефроса и сост«чт из бластемных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы.
Опухоль Вильмса составляет 6% от всех злокачественных новообразований у детей. Опухоль возникает преимущественно в первые пять лет жизни с примерно равной частотой по годам. Вероятность опухоли у мальчиков и девочек одинакова.
Дети со спорадической (в противоположность наследуемой) аниридией относятся к группе повышенного риска по развитию опухоли Вильмса. У многих из них находят делецию хромосомы 11р.
Дети со спорадической аниридией и хромосомной делецией 11р13 имеют пятидесятипроцентную вероятность развития опухоли Вильмса.
У детей со спорадической аниридией, делецией хромосомы 11 и опухолью Вильмса возможны слабоумие и ВП мочеполовой системы, включая псевдогермафродитизм у мальчиков.
Стадии аналогичны приведённым для солидных опухолей. Добавлена стадия V — опухоли обеих почек (5%). У большинства больных при обращении находят относительно локализованное поражение, отдалённые метастазы — у 10-15% больных.
Топическая диагностика поражённой почки и оценка состояния другой почки проводится при помощи визуализирующих методов (экскреторная урография, ЯМР, КТ).
Необходим поиск метастазов в: лёгких, печени, костях (при неблагоприятных результатах гистологического анализа), головном мозге (при неблагоприятных результатах гистологического анализа).
Наиболее эффективна комбинированная терапия.
Хирургическое лечение — удаление первичной опухоли, лимфатических узлов, выявленных метастазов.
Лучевая терапия — облучение областей первичной опухоли и метастазов.
Химиотерапия различна по продолжительности и интенсивности в зависимости от стадии заболевания и гистологического типа опухоли.
При всех стадиях заболевания применяют актиномицин D и винкристин. При неблагоприятном прогнозе дополнительно применяют антрациклиновые антибиотики.
Шансы на выживание более 90% имеют больные с локализованной формой и благоприятными результатами гистологического анализа.
Пациенты с отдалёнными метастазами (стадия IV) имеют худший прогноз.
При двусторонних опухолях (стадия V) при индивидуальном подходе часто удаётся достигнуть успеха.
90% пациентов имеют благоприятные результаты гистологического анализа и хороший прогноз при отсутствии отдалённых метастазов. У 10% результаты неблагоприятны (заболевание прогрессирует даже при локализованной форме):
- анапластическая форма
- саркоматозная форма.
Отправить комментарий