Эта опухоль развивается из перерождённых эмбриональных клеток метанефроса и сост«чт из бластемных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы.

Эпидемиология

Опухоль Вильмса составляет 6% от всех злокачественных новообразований у детей. Опухоль возникает преимущественно в первые пять лет жизни с примерно равной частотой по годам. Вероятность опухоли у мальчиков и девочек одинакова.

Клиника

1. Объёмное образование брюшной полости — наиболее частое проявление заболевания. Зачастую опухоль случайно обнаруживают родители (например, при купании ребёнка) или врач при осмотре. При визуализирующих методах исследования видно, что образование находится в паренхиме почки, смещает и искривляет канальцевую систему органа.
2. Характерны боли в животе, особенно при кровоизлиянии в опухоль. Могут возникать лихорадка (25%) и анемия.
3. Гематурия встречается в 15-20% случаев, чаще в форме микрогематурии, а также дизурические расстройства (вторичная инфекция).
4. Примерно у 1/6 части пациентов развивается гипертензия, которая может быть связана с секрецией ренина клетками опухоли или (реже) со сдавлением опухолью почечных сосудов.
5. Генетические факторы.
6. Сопутствующие аномалии
7. Гемигипертрофия
8. Пороки мочеполовой системы
9. Умственное отставание
10. Аниридия

Дети со спорадической (в противоположность наследуемой) аниридией относятся к группе повышенного риска по развитию опухоли Вильмса. У многих из них находят делецию хромосомы 11р.

Дети со спорадической аниридией и хромосомной делецией 11р13 имеют пятидесятипроцентную вероятность развития опухоли Вильмса.

У детей со спорадической аниридией, делецией хромосомы 11 и опухолью Вильмса возможны слабоумие и ВП мочеполовой системы, включая псевдогермафродитизм у мальчиков.

Стадии аналогичны приведённым для солидных опухолей. Добавлена стадия V — опухоли обеих почек (5%). У большинства больных при обращении находят относительно локализованное поражение, отдалённые метастазы — у 10-15% больных.

Диагноз

Топическая диагностика поражённой почки и оценка состояния другой почки проводится при помощи визуализирующих методов (экскреторная урография, ЯМР, КТ).

Необходим поиск метастазов в: лёгких, печени, костях (при неблагоприятных результатах гистологического анализа), головном мозге (при неблагоприятных результатах гистологического анализа).

Лечение

Наиболее эффективна комбинированная терапия.

Хирургическое лечение — удаление первичной опухоли, лимфатических узлов, выявленных метастазов.

Лучевая терапия — облучение областей первичной опухоли и метастазов.

Химиотерапия различна по продолжительности и интенсивности в зависимости от стадии заболевания и гистологического типа опухоли.

При всех стадиях заболевания применяют актиномицин D и винкристин. При неблагоприятном прогнозе дополнительно применяют антрациклиновые антибиотики.

Прогноз

Шансы на выживание более 90% имеют больные с локализованной формой и благоприятными результатами гистологического анализа.

Стадии

Пациенты с отдалёнными метастазами (стадия IV) имеют худший прогноз.

При двусторонних опухолях (стадия V) при индивидуальном подходе часто удаётся достигнуть успеха.

Гистопатология

90% пациентов имеют благоприятные результаты гистологического анализа и хороший прогноз при отсутствии отдалённых метастазов. У 10% результаты неблагоприятны (заболевание прогрессирует даже при локализованной форме):

 - анапластическая форма

 - саркоматозная форма.