Нефротический синдром у детей - это заболевание, характеризующееся тяжёлой протеинурией (уровень экскреции белка с мочой превышает 960 мг/м2/сутки), приводящей к гипоальбуминемии, отёкам и гиперлипидемии. Не будучи патогномоничным, нефротический синдром может сопровождать любую клубочковую патологию.
Нефротический синдром развивается при выраженном и длительном повышении проницаемости базальной мембраны клубочков для белков плазмы. Ряд фактов свидетельствует о значении иммунных механизмов. Развитие нефротического синдрома: снижение осмотического и онкотического давления в сосудистом русле, уменьшение ОЦК. Вследствие гиповолемии происходит повышение секреции АДГ, а затем и альдостерона, что приводит к задержке в организме Na+ и воды. Происходит активация системы ренин-ангиотензины-алъдостерон, калликреиновой системы, нарушения свёртывающей системы крови.
В рамках нефротического синдрома целесообразно выделять болезнь минимальных изменений.
Болезнь минимальных изменений (липоидный нефроз) составляет 80% случаев нефротического синдрома у детей и возникает в любом возрасте, но чаще между двумя и пятью годами. Этиология болезни неизвестна.
У детей с нефротическим синдромом обычны олигурия и протеинурия, отёки, которые могут быть генерализованными и тяжёлыми. Отмечаются слабость, анорексия, боли в животе, понос, инфекции и снижение ОЦК, гепатомегалия. Возможен гиповолемический шок.
Течение болезни минимальных изменений обычно рецидивирующее. Инфекционные заболевания часто вызывают обострения, выявляемые при исследовании мочи диагностическими полосками или при общем анализе мочи.
При болезни минимальных изменений функции почек практически не нарушены, гематурия отсутствует, а уровни АД и сывороточной концентрации комплемента находятся в пределах нормы, хотя и возможны исключения. В крови наблюдается резкое повышение содержания холестерина и липидов.
Лучший диагностический показатель (помимо биопсии почек) — ответ на стероидную терапию. Поэтому при подозрении на болезнь минимальных изменений пробная стероидная терапия должна предшествовать биопсии.
Долгосрочный прогноз благоприятен, так как в большинстве случаев болезнь минимальных изменений переходит в стойкую ремиссию. Опасны расстройства обмена, вызванные кортикостероидами, особенно задержка роста. Возможность исхода липоидного нефроза в очаговый гломерулосклероз остаётся предметом обсуждений.
Оставшиеся 20% случаев нефротического синдрома у детей (не связанные с болезнью минимальных изменений) приходятся на первичные гломерулопатии, системные заболевания и отравления. Точный диагноз основывается на результатах биопсии почек. Больные хуже отвечают на кортикостероидную терапию и отличаются большей тенденцией к прогрессированию почечной недостаточности, чем при липоидном нефрозе.
Отправить комментарий