Что такое нефротический синдром 

Нефротический синдром у детей - это заболевание, характеризующееся тяжёлой протеинурией (уровень экскреции белка с мочой превышает 960 мг/м2/сутки), приводящей к гипоальбуминемии, отёкам и гиперлипидемии. Не будучи патогномоничным, нефротический синдром может сопровождать любую клубочковую патологию.

Патогенез

Нефротический синдром развивается при выраженном и длительном повышении проницаемости базальной мембраны клубочков для белков плазмы. Ряд фактов свидетельствует о значении иммунных механизмов. Развитие нефротического синдрома: снижение осмотического и онкотического давления в сосудистом русле, уменьшение ОЦК. Вследствие гиповолемии происходит повышение секреции АДГ, а затем и альдостерона, что приводит к задержке в организме Na+ и воды. Происходит активация системы ренин-ангиотензины-алъдостерон, калликреиновой системы, нарушения свёртывающей системы крови.

В рамках нефротического синдрома целесообразно выделять болезнь минимальных изменений.

Распространённость и этиология

Болезнь минимальных изменений (липоидный нефроз) составляет 80% случаев нефротического синдрома у детей и возникает в любом возрасте, но чаще между двумя и пятью годами. Этиология болезни неизвестна.

Клиника и течение

У детей с нефротическим синдромом обычны олигурия и протеинурия, отёки, которые могут быть генерализованными и тяжёлыми. Отмечаются слабость, анорексия, боли в животе, понос, инфекции и снижение ОЦК, гепатомегалия. Возможен гиповолемический шок.

Течение болезни минимальных изменений обычно рецидивирующее. Инфекционные заболевания часто вызывают обострения, выявляемые при исследовании мочи диагностическими полосками или при общем анализе мочи.

Диагноз

При болезни минимальных изменений функции почек практически не нарушены, гематурия отсутствует, а уровни АД и сывороточной концентрации комплемента находятся в пределах нормы, хотя и возможны исключения. В крови наблюдается резкое повышение содержания холестерина и липидов.

Лучший диагностический показатель (помимо биопсии почек) — ответ на стероидную терапию. Поэтому при подозрении на болезнь минимальных изменений пробная стероидная терапия должна предшествовать биопсии.

Лечение

• Кортикостероиды. Преднизолон (2 мг/кг/сутки внутрь, разделённый на 2 или 3 приёма) назначают на 4 недели. Затем переходят к альтернирующей схеме (2 мг/кг/ сутки на один приём утром) для имитации ритма эндогенного выброса глюкокортикоидов и уменьшения побочных эффектов стероидов. Для предотвращения быстрого возобновления протеинурии и эффектов синдрома отмены стероидов дозу снижают медленно, в течение многих недель.
• Алкилирующие препараты. При резистентности к стероидной терапии или выраженных побочных эффектах стероидов ребёнку с болезнью минимальных изменений могут быть назначены циклофосфан или хлорамбуцил. Ввиду значительного побочного действия эти препараты применяют только по абсолютным показаниям.
• Диуретики. В острой отёчной фазе липоидного нефроза агрессивная терапия диуретиками может усугубить недостаточность ОЦК. Диуретики имеют большее значение для купирования отёков при хронических нефротических состояниях на фоне нормального ОЦК.
• Циклоспорин предложен для лечения липоидного нефроза. Хотя препарат, по-види- мому, обеспечивает улучшение на протяжении курса терапии, длительная ремиссия отсутствует. Поэтому циклоспорин следует рассматривать как дорогую и потенциально высокотоксичную замену преднизолону.
• Поддерживающая терапия. При лечении отёков ограничивают потребление натрия, но не жидкости. Оптимальным считают суточное потребление с пищей приблизительно 2 г/кг белка. Пневмококковую вакцинацию лучше проводить в стадии ремиссии и вне приёма кортикостероидов (в отечественной практике пневмококковая вакцинация не применяется). Поскольку нефротический синдром сопровождается гиперкоагуляцией, необходимо избегать как пункций глубоких вен, так и дальнейшего снижения ОЦК.
• НПВС, гепаринотерапия, коррекция водно-электролитного обмена и кислотно-основного состояния.

Прогноз

Долгосрочный прогноз благоприятен, так как в большинстве случаев болезнь минимальных изменений переходит в стойкую ремиссию. Опасны расстройства обмена, вызванные кортикостероидами, особенно задержка роста. Возможность исхода липоидного нефроза в очаговый гломерулосклероз остаётся предметом обсуждений.

Другие формы нефротического синдрома

Оставшиеся 20% случаев нефротического синдрома у детей (не связанные с болезнью минимальных изменений) приходятся на первичные гломерулопатии, системные заболевания и отравления. Точный диагноз основывается на результатах биопсии почек. Больные хуже отвечают на кортикостероидную терапию и отличаются большей тенденцией к прогрессированию почечной недостаточности, чем при липоидном нефрозе.