Гломерулопатии относится к гетерогенной группе заболеваний, поражающих клубочки. Различаются по этиологии, симптомам, течению и исходу. Большинство гломерулопатий иммунологически опосредовано и сопровождается гематурией, протеинурией и азотемией различной степени. Значительная часть гломерулопатий носит воспалительный характер — гломерулонефриты.
Постинфекционный гломерулонефрит может развиться после многих вирусных, бактериальных, грибковых и паразитарных инфекций.
Данный подтип постинфекционного гломерулонефрита связан с воспалительными отложениями иммунных комплексов.
Гломерулонефрит обычно возникает после инфекционных заболеваний, вызванных несколькими специфическими типами стрептококков (нефритогенные штаммы). Латентный период между эпизодом стрептококковой инфекции и началом гломерулонефрита около 10 дней (от 1 до 4 недель).
Гипокомплементемия (снижение уровня СЗ) развивается параллельно с нефритом. Уровень СЗ нормализуется в течение 8 недель. Другие почечные заболевания, связанные с гипокомплементемией, — мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, гломерулонефрит при СКВ, хронических инфекциях или наследственной недостаточности компонентов комплемента.
Заболевание может варьировать от лёгкой формы с бессимптомной микрогематурией до макрогематурии, нефротического синдрома или тяжёлой почечной недостаточности. У больных детей обычно отмечают короткий период окрашивания мочи в коричневый цвет. При этом находят осадок, содержащий эритроцитарные цилиндры. Одновременно развивается почечная недостаточность в лёгкой форме с объёмозависимой гипертензией и отёками. Период азотемии (повышение остаточного азота крови) непродолжителен. Как правило, функции почек полностью восстанавливаются. Однако, микрогематурия может проявляться в течение нескольких лет.
Чаще проявляется рецидивирующей или стойкой гематурией, а также повторяющимся или устойчивым к стероидам нефротическим синдромом. Гистологически обнаруживают пролиферацию мезангиальных клеток, а также массивные отложения IgM (в клубочках обнаруживают отложения не только IgM, но и IgG; изолированное отложение IgM характерно для IgM-нефрита. Клиническое течение мезангиопролиферативного гломерулонефрита вариабельно. У некоторых пациентов развивается терминальная стадия почечного заболевания, в то время как другие полностью выздоравливают.
Наиболее частый вариант очагового гломерулонефрита, не отличимый гистологически от нефрита при болезни Шёнляйна-Гёноха, СКВ, синдрома Гудпасчера.
Обычны повторяющиеся эпизоды макрогематурии, сопровождающие заболевания верхних дыхательных путей. Возможна персистирующая микрогематурия.
Эффективной терапии не существует. Санация очагов хронической инфекции, антибактериальная терапия, НПВС, мочегонные, гипотензивные средства, гепарин. Спорные результаты были получены при назначении стероидов по альтернирующей схеме (через день), стероидов и азатиоприна, циклоспорина.
Благоприятен, но у детей с нефротическим синдромом существует риск развития почечной недостаточности.
Объединяет, по крайней мере, три типа гломерулонефритов — тип 1 (с субэндотелиальными отложениями), тип 2 (с плотными внутримембранными отложениями) и тип 3 (с диффузными отложениями в базальной мембране). Любой тип может проявляться как острый или хронический нефрит. При всех типах заболевания наблюдается постоянное или интермиттирующее снижение уровня комплемента, особенно при типе 2.
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит часто сочетается с азотемией, гипертензией, нефротическим синдромом.
Без лечения мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит обычно прогрессирует. Длительная стабилизация почечной функции может быть достигнута продолжительным применением преднизолона по альтернирующей схеме.
Редкое заболевание в детском возрасте, но самая распространённая причина нефротического синдрома у взрослых.
При мембранозной нефропатии иммунные комплексы образуются в почке и не циркулируют в крови. Болезнь может быть идиопатической или развиваться при состояниях, характеризующихся хронической антигенемией (гепатит В) или при других системных заболеваниях (сифилис, СКВ).
Обычно находят гематурию и протеинурию. У половины больных — нефротический синдром.
Рекомендуется проводить поддерживающее лечение. Типичны спонтанные длительные ремиссии, иногда переходящие в постоянные.
Редкое заболевание детского возраста. Может развиваться при любой из форм гломерулопатий или первично.
Характерны: быстрое снижение почечных функций (в течение недели) и выраженная дегенерация эпителия почечных телец (формирование т.н. полулуний, или серпов).
Иногда успешна агрессивная терапия высокими дозами кортикостероидов, иммуносупрессивные препараты, антикоагулянты и плазмаферез.
Примерно у половины детей с болезнью Шёнляйна-Гёноха развивается поражение почек.
Эффективной терапии не существует. Обычно нефрит разрешается самостоятельно. Однако, в 5% случаев он переходит в хроническую почечную недостаточность. Неблагоприятные прогностические признаки — нефротический синдром или острая почечная недостаточность.
При терапии СКВ у детей особое внимание уделяют лечению почек.
Объём поражения почек варьирует, что отражается на характере осадка мочи и почечных функциях. Гистологическое исследование почек может выявить очаговый, диффузно-пролиферативный, мезангиопролиферативный или тубулоинтерстициальный нефрит.
Активность процесса зависит от характера заболевания и может контролироваться серологическими тестами (уровень СЗ сыворотки и титр анти-ДНК-АТ).
Стероидные и иммуносупрессивные препараты.
При серповидно-клеточной анемии обычно развивается поражение почек, варьирующее от пролиферативного нефрита до очагового гломерулосклероза. В подростковом и юношеском возрасте развивается тяжёлая почечная недостаточность.
Чаще выявляют нарушения концентрационной и закисляющей способности почек. У детей с гетерозиготной формой анемии может возникать микро- или макрогематурия. Аналогичная симптоматика может развиться и при гомозиготной форме.
Наиболее распространённая в США.
Поскольку тяжесть нефропатии связана с длительностью сахарного диабета, для детского возраста эта проблема не типична.
Самый ранний признак нефропатии — бессимптомная микроальбуминурия, хотя ей могут предшествовать значительные повреждения клубочков.
Диабетическая нефропатия связана с хронической клубочковой гиперфильтрацией и гипертензией. Таким образом, педиатр должен стремиться к профилактике хронической гипергликемии и гипертензии у детей с диабетом.
Отправить комментарий