Ретинобластома - это редкое врождённое злокачественное заболевание, развивающееся из нервной ткани в пределах сетчатки.

Генетические факторы. Клиника

1. Патологический белый зрачок (синдром кошачьего глаза), в некоторых случаях страбизм.

2. Большинство опухолей при первичном осмотре располагается в пределах глазницы, метастазы возникают позднее и распространяются в:

- Мозговые оболочки по ходу зрительного нерва

- Костный мозг и компактное вещество костей.

Лечение

Стратегия — излечение заболевания и (по возможности) сохранение зрения.

1. Хирургическая энуклеация показана:

- В большинстве случаев одностороннего поражения

-При двустороннем процессе — наиболее тяжело поражённого глаза.

2. Лучевая терапия показана при:

- Остаточных процессах в глазнице

- Лечении сохранённого глаза в комплексе с лазеротерапией, криотерапией.

3. Химиотерапия применяется в редких случаях:

-Адъювантная

-Паллиативная — при диссеминированных формах.

Прогноз

Прогноз благоприятный при заболевании, ограничивающимся поражением глазных яблок.

Неблагоприятный прогноз при диссеминации.

Пример из практики:

У 11-летнего мальчика с гемофилией появилось большое объёмное образование в левой надключичной области, которое растёт в течение 3 недель. На фоне многократных трансфузий крови у ребёнка сохранялся дефицит фактора VIII свёртывания. При лечении препаратами, содержащими фактор VIII (криопреципитат), объёмное образование не уменьшилось. Наиболее вероятен диагноз: неходжкинская лимфома, метастаз нейробластомы, саркома Капоши, ОНЛЛ, кровоизлияние в мягкие ткани надключичной области.

У двухлетнего мальчика появилось крупное объёмное образование в брюшной полости слева. При внутривенной урографии обнаружено, что это новообразование исходит из левой почки, смещает и деформирует её почечные канальцы. На рентгенограмме грудной клетки нашли множественные узловые поражения лёгких. Наиболее вероятный диагноз: нейробластома, опухоль Вильмса, неходжкинская лимфома, рабдомиосаркома, гепатобластома.

У девятилетнего мальчика возникло большое объёмное образование переднего средостения. При лабораторном обследовании: общее число лейкоцитов 180 109/л, 97% властных клеток; властные клетки ТДТ-положительны. Наиболее вероятный диагноз: ювенильный ХМЛ, ХМЛ (ХМЛ взрослых), Т-клеточная неходжкинская лимфома.