Ретинобластома - это редкое врождённое злокачественное заболевание, развивающееся из нервной ткани в пределах сетчатки.
1. Патологический белый зрачок (синдром кошачьего глаза), в некоторых случаях страбизм.
2. Большинство опухолей при первичном осмотре располагается в пределах глазницы, метастазы возникают позднее и распространяются в:
- Мозговые оболочки по ходу зрительного нерва
- Костный мозг и компактное вещество костей.
Стратегия — излечение заболевания и (по возможности) сохранение зрения.
1. Хирургическая энуклеация показана:
- В большинстве случаев одностороннего поражения
-При двустороннем процессе — наиболее тяжело поражённого глаза.
2. Лучевая терапия показана при:
- Остаточных процессах в глазнице
- Лечении сохранённого глаза в комплексе с лазеротерапией, криотерапией.
3. Химиотерапия применяется в редких случаях:
-Адъювантная
-Паллиативная — при диссеминированных формах.
Прогноз благоприятный при заболевании, ограничивающимся поражением глазных яблок.
Неблагоприятный прогноз при диссеминации.
Пример из практики:
У 11-летнего мальчика с гемофилией появилось большое объёмное образование в левой надключичной области, которое растёт в течение 3 недель. На фоне многократных трансфузий крови у ребёнка сохранялся дефицит фактора VIII свёртывания. При лечении препаратами, содержащими фактор VIII (криопреципитат), объёмное образование не уменьшилось. Наиболее вероятен диагноз: неходжкинская лимфома, метастаз нейробластомы, саркома Капоши, ОНЛЛ, кровоизлияние в мягкие ткани надключичной области.
У двухлетнего мальчика появилось крупное объёмное образование в брюшной полости слева. При внутривенной урографии обнаружено, что это новообразование исходит из левой почки, смещает и деформирует её почечные канальцы. На рентгенограмме грудной клетки нашли множественные узловые поражения лёгких. Наиболее вероятный диагноз: нейробластома, опухоль Вильмса, неходжкинская лимфома, рабдомиосаркома, гепатобластома.
У девятилетнего мальчика возникло большое объёмное образование переднего средостения. При лабораторном обследовании: общее число лейкоцитов 180 109/л, 97% властных клеток; властные клетки ТДТ-положительны. Наиболее вероятный диагноз: ювенильный ХМЛ, ХМЛ (ХМЛ взрослых), Т-клеточная неходжкинская лимфома.
Отправить комментарий