Первичные злокачественные новообразования костей составляют 4% онкологических заболеваний детского возраста. Преобладают две высокозлокачественные опухоли: саркома Юинга и остеогенная саркома.
Саркома Юинга — недифференцированная опухоль, первично развивающаяся в кости. Высказано предположение об её нейрогенной природе, поскольку при саркоме Юинга часто наблюдают транслокацию, характерную для нейроэктодермальных опухолей периферической нервной системы. В тех редких случаях, когда саркома Юинга возникает не в кости, а в мягких тканях конечностей и паравертебральной области, её называют внекостной саркомой Юинга.
Саркома Юинга чаще развивается у подростков (у юношей в 1,5 раза чаще, чем у девушек).
Боль и местный отёк — наиболее распространённые жалобы.
Иногда встречаются системные проявления: лихорадка, лейкоцитоз, повышенная СОЭ.
Заболевание может поражать любую кость. Излюбленная локализация: проксимальные две трети бедра и кости таза, другие длинные трубчатые кости, рёбра, лопатки.
На рентгенограмме характерный дефект кости в связи с выпячиванием надкостницы или мягкотканным образованием.
Поиск метастазов следует вести в других костях и в лёгких.
Лучевая терапия — обычный метод лечения первичной опухоли.
Химиотерапия (циклофосфамид, доксорубицин, а также другие препараты) необходима для:
- снижения массы опухоли
- предупреждения метастазов
- уничтожения метастазов.
У больных с опухолями нижних конечностей без метастазов, прошедших курс лучевой и химиотерапии, прогноз благоприятный.
Прогноз неблагоприятный при: метастазах, опухолях тазовых костей, опухолях проксимальной трети бедра.
Остеогенная саркома —наиболее распространённая первичная злокачественная опухоль кости в детском возрасте. Встречается в основном у подростков и в два раза чаще у мальчиков, чем у девочек.
Характерны боли и отёк. Системные проявления редки. В половине случаев опухоль развивается вблизи коленного сустава. Типичная локализация (в порядке убывания частоты): дистальная часть бедра, проксимальная часть большеберцовой кости, проксимальная часть плечевой кости, проксимальная часть малой берцовой кости. Метастазы прежде всего поражают лёгкие.
На рентгенограмме обнаруживают: разрушающие повреждения, реакцию надкостницы с характерной исчерченностью при прорастании опухоли через компактное вещество кости и образовании новых костных балок.
Важную роль играет хирургическое лечение. Часто производят сохраняющие конечность операции, ограничивающиеся участком кости, поражённым опухолью. При невозможности сохранения конечности производят её ампутацию.
Не менее важна химиотерапия, которая достоверно повышает вероятность безреци- дивного выживания. Особенно эффективны: метотрексат в высоких дозах в сочетании с лейковорином, доксорубицин, цисплатин.
При проведении дополнительной агрессивной химиотерапии выживаемость повышается до 50% и более. При метастазах некоторых пациентов удаётся спасти, применяя агрессивную терапию и хирургическую резекцию лёгочных метастазов.
Отправить комментарий