Классическое проявление опухоли Вильмса

На рентгенограмме — объёмное образование брюшной полости, возникающее из почки и растягивающее и смещающее почечную канальцевую систему; на рентгенограмме грудной клетки отмечают метастазы.

Нейробластома возникает над почкой, смещает её вниз, вбок и вперёд, редко метастазирует в лёгкие. В-клеточные не-ходжкенские лимфомы часто возникают в брюшной полости, но не в почках; они не могут образовывать узловых лёгочных метастазов. Рабдомиосаркомы могут возникать в забрюшинном пространстве, но не имеют связи с почкой и встречаются значительно реже опухоли Вильмса. Они не метастазируют в лёгкие. Гепатобластомы чаще развиваются из правой доли печени и формируют объёмное образование справа. Они не должны нарушать почечной архитектоники, однако способны метастазировать в лёгкие.

Подросток с высоким числом лейкоцитов, вероятнее всего, имеет Т-клеточную форму заболевания. Как наличие объёмного образования средостения, так и ТДТ в бластных клетках более характерны для Т- клеточного ОЛЛ, чем для ОНЛЛ; ТДТ обнаруживается почти во всех лимфобластах при ОЛЛ и редко при ОНЛЛ. ХМЛ как взрослого, так и ювенильного типа маловероятен в связи с преобладанием бластов в периферической крови. Учитывая возраст пациента, ювенильный ХМЛ ещё менее вероятен. Значительное количество циркулирующих бластов — в большей степени показатель лейкоза, чем лимфомы.

Клинические проявления у ребёнка типичны для ОЛЛ. У девочки симптомы анемии, тромбоцитопении, также боли в костях и спленомегалия, а при общем анализе крови обнаруживают панцитопению. В данном случае наиболее адекватный метод исследования — пункция костного мозга (характеристика гемопоэза, аплазия кроветворения, замещение злокачественными клетками). Определение гетерофильных АТ может принести пользу только при инфекционном мононуклеозе. Спленомегалия, иммунная тромбоцито- пения и гемолитическая анемия также встречаются при инфекционном мононуклеозе, но лейкопения и боли в костях не типичны для инфицирования вирусом Эпстайна-Барр. СОЭ — недостаточно специфичный тест для установления диагноза. Изучение скелета может выявить лейкемические метастазы, но их наличие или отсутствие не исключает исследование костного мозга. УЗИ печени и селезёнки может обнаружить увеличение органов, но неспецифично при постановке диагноза. Низкое число лейкоцитов, возраст 8 лет и L1-морфология лимфобластов типичны для ОЛЛ низкого риска у девочек. Если пациент — мальчик, число тромбоцитов менее 100х109/л может повысить степень риска до средней. У пациента отсутствуют признаки повышенного риска (гиперлейкоцитоз, возраст менее 1 года, массивная спленомегалия, ЬЗ-морфология лимфобластов или другие симптомы лимфоматоза).

При тромбоцитопении не следует использовать аспирин в качестве антипиретика, поскольку салицилаты влияют на функции тромбоцитов и повышают склонность к кровоточивости. Правильное применение антибиотиков широкого спектра показано пациентам с лихорадкой на фоне нейтропении. Посевы крови и мочи должны быть получены до начала антибиотикотерапии. Для исключения инфильтратов в лёгких необходимо провести рентгенографию органов грудной клетки. После проведения соответствующих исследований и начала антибактериальной терапии назначение жаропонижающих не противопоказано.

Факторы, используемые для определения прогноза ОЛЛ у детей, включают возраст, пол, объём опухолевой массы, инфильтрацию органов, морфологию клеток и их иммунофенотип. Большинство пациентов с хорошим прогнозом имеют ни-Т- и ни-В-клеточный CALLA-положительный ОЛЛ. Кроме того, для них характерно число лейкоцитов менее 10х109/л и возраст 2-10 лет. Неблагоприятный прогноз имеют дети моложе 1 года, а также пациенты с числом лейкоцитов свыше 50х109/л, объёмным образованием средостения, массивной лимфаденопатией и спленомегалией, в возрасте старше 10 лет с Т-клеточным или зрелым В-клеточным фенотипом бластов и НЬ выше 100 г/л.

Излечение наступает у большинства больных с благоприятными гистологическими типами опухоли Вильмса. Для достижения излечения даже при отсутствии метастазов необходима химиотерапия; чаще метастазы возникают в лёгких, в то время как костный мозг не поражается почти никогда. Гомованилиновая кислота образуется клетками нейробластомы, а не опухоли Вильмса.

У детей со спорадической аниридией повышен риск развития опухоли Вильмса, многие из детей также имеют частичную делецию хромосомы 11р, что увеличивает риск развития опухоли Вильмса. Острый промиелоцитарный лейкоз обычно вызывает ДВС-синдром, запуская коагуляционный каскад после высвобождения первичных гранул из погибающих промиелоцитов. Это может приводить к тяжёлой тромбоцитопении потребления и снижению факторов свёртывания (фибриноген, фактор VIII). У больных могут быстро развиваться кровотечения (внутричерепные) до того, как проведена правильная диагностика ДВС- синдрома и назначено лечение геморрагического диатеза.

Рабдомиосаркома влагалища характеризуется наличием блестящей соединительнотканной полипоидной опухоли, выступающей из преддверия. Внешний вид опухоли напоминает гроздь винограда.

У пациентов с болезнью Хэнда-Шюмера-Крисчена (форма гистиоцитоза X) может выявляться инфильтрация заднего отдела гипофиза, которая вызывает сниженную выработку АДГ. В результате у пациентов развивается несахарный диабет.

Отправить комментарий

  • Адреса страниц и электронной почты автоматически преобразуются в ссылки.
  • Доступные HTML теги: <a> <em> <strong> <cite> <code> <ul> <ol> <li> <dl> <dt> <dd>
  • Строки и параграфы переносятся автоматически.

Подробнее о форматировании

CAPTCHA
Проверка
Image CAPTCHA
Enter the characters shown in the image.

Новости

На рентгенограмме — объёмное образование...
13.05.2016
Наиболее распространённая причина появления...
13.05.2016
Этиология Наиболее частая причина —...
13.05.2016
Растущий ребёнок ежедневно выделяет около 2-3...
13.05.2016
Чтобы сбросить лишний вес, иногда просто...
22.04.2016

Новые отзывы