Гломерулопатии

Гломерулопатии относится к гетерогенной группе заболеваний, поражающих клубочки. Различаются по этиологии, симптомам, течению и исходу. Большинство гломерулопатий иммунологически опосредовано и сопровождается гематурией, протеинурией и азотемией различной степени. Значительная часть гломерулопатий носит воспалительный характер — гломерулонефриты.

Постинфекционный гломерулонефрит

Постинфекционный гломерулонефрит может развиться после многих вирусных, бактериальных, грибковых и паразитарных инфекций.

Острый постстрептококковый гломерулонефрит

Патогенез

Данный подтип постинфекционного гломерулонефрита связан с воспалительными отложениями иммунных комплексов.

Гломерулонефрит обычно возникает после инфекционных заболеваний, вызванных несколькими специфическими типами стрептококков (нефритогенные штаммы). Латентный период между эпизодом стрептококковой инфекции и началом гломерулонефрита около 10 дней (от 1 до 4 недель).

Гипокомплементемия (снижение уровня СЗ) развивается параллельно с нефритом. Уровень СЗ нормализуется в течение 8 недель. Другие почечные заболевания, связанные с гипокомплементемией, — мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, гломерулонефрит при СКВ, хронических инфекциях или наследственной недостаточности компонентов комплемента.

Клиника и течение

Заболевание может варьировать от лёгкой формы с бессимптомной микрогематурией до макрогематурии, нефротического синдрома или тяжёлой почечной недостаточности. У больных детей обычно отмечают короткий период окрашивания мочи в коричневый цвет. При этом находят осадок, содержащий эритроцитарные цилиндры. Одновременно развивается почечная недостаточность в лёгкой форме с объёмозависимой гипертензией и отёками. Период азотемии (повышение остаточного азота крови) непродолжителен. Как правило, функции почек полностью восстанавливаются. Однако, микрогематурия может проявляться в течение нескольких лет.

Другие инфекции, приводящие к гломерулонефриту

  1. бактериальные (стафилококковые)
  2. вирусные (гепатит В, инфекционный мононуклеоз)
  3. грибковые (гистоплазмоз)
  4. паразитарные (токсоплазмоз, тропическая малярия)

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

Чаще проявляется рецидивирующей или стойкой гематурией, а также повторяющимся или устойчивым к стероидам нефротическим синдромом. Гистологически обнаруживают пролиферацию мезангиальных клеток, а также массивные отложения IgM (в клубочках обнаруживают отложения не только IgM, но и IgG; изолированное отложение IgM характерно для IgM-нефрита. Клиническое течение мезангиопролиферативного гломерулонефрита вариабельно. У некоторых пациентов развивается терминальная стадия почечного заболевания, в то время как другие полностью выздоравливают.

Болезнь Бержё

Наиболее частый вариант очагового гломерулонефрита, не отличимый гистологически от нефрита при болезни Шёнляйна-Гёноха, СКВ, синдрома Гудпасчера.

Клиника

Обычны повторяющиеся эпизоды макрогематурии, сопровождающие заболевания верхних дыхательных путей. Возможна персистирующая микрогематурия.

Лечение

Эффективной терапии не существует. Санация очагов хронической инфекции, антибактериальная терапия, НПВС, мочегонные, гипотензивные средства, гепарин. Спорные результаты были получены при назначении стероидов по альтернирующей схеме (через день), стероидов и азатиоприна, циклоспорина.

Прогноз

Благоприятен, но у детей с нефротическим синдромом существует риск развития почечной недостаточности.

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит

Объединяет, по крайней мере, три типа гломерулонефритов — тип 1 (с субэндотелиальными отложениями), тип 2 (с плотными внутримембранными отложениями) и тип 3 (с диффузными отложениями в базальной мембране). Любой тип может проявляться как острый или хронический нефрит. При всех типах заболевания наблюдается постоянное или интермиттирующее снижение уровня комплемента, особенно при типе 2.

Клиника и находки при биопсии

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит часто сочетается с азотемией, гипертензией, нефротическим синдромом.

Лечение и прогноз

Без лечения мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит обычно прогрессирует. Длительная стабилизация почечной функции может быть достигнута продолжительным применением преднизолона по альтернирующей схеме.

Мембранозная нефропатия

Редкое заболевание в детском возрасте, но самая распространённая причина нефротического синдрома у взрослых.

Патогенез

При мембранозной нефропатии иммунные комплексы образуются в почке и не циркулируют в крови. Болезнь может быть идиопатической или развиваться при состояниях, характеризующихся хронической антигенемией (гепатит В) или при других системных заболеваниях (сифилис, СКВ).

Клиника

Обычно находят гематурию и протеинурию. У половины больных — нефротический синдром.

Лечение и прогноз

Рекомендуется проводить поддерживающее лечение. Типичны спонтанные длительные ремиссии, иногда переходящие в постоянные.

Подострый гломерулонефрит

Редкое заболевание детского возраста. Может развиваться при любой из форм гломерулопатий или первично.

Клиника и результаты биопсии

Характерны: быстрое снижение почечных функций (в течение недели) и выраженная дегенерация эпителия почечных телец (формирование т.н. полулуний, или серпов).

Лечение

Иногда успешна агрессивная терапия высокими дозами кортикостероидов, иммуносупрессивные препараты, антикоагулянты и плазмаферез.

Гломерулонефрит при болезни Шёнляйна-Гёноха

Примерно у половины детей с болезнью Шёнляйна-Гёноха развивается поражение почек.

Клиника и результаты биопсии

  • Васкулит мелких сосудов с кожными, суставными и желудочно-кишечными проявлениями.
  • Нефрит, варьирующий от микрогематурии до нефротического синдрома и почечной недостаточности; может сопровождать другие проявления заболевания или следовать за ними с интервалом в несколько недель. В почечной ткани обнаруживают изменения от очагового до диффузного пролиферативного гломерулонефрита и отложения IgA.
  • Иногда (даже без нефрита) развивается гипертензия.

Лечение и прогноз

Эффективной терапии не существует. Обычно нефрит разрешается самостоятельно. Однако, в 5% случаев он переходит в хроническую почечную недостаточность. Неблагоприятные прогностические признаки — нефротический синдром или острая почечная недостаточность.

Поражения почек при СКВ

При терапии СКВ у детей особое внимание уделяют лечению почек.

Клиника и результаты биопсии

Объём поражения почек варьирует, что отражается на характере осадка мочи и почечных функциях. Гистологическое исследование почек может выявить очаговый, диффузно-пролиферативный, мезангиопролиферативный или тубулоинтерстициальный нефрит.

Активность процесса зависит от характера заболевания и может контролироваться серологическими тестами (уровень СЗ сыворотки и титр анти-ДНК-АТ).

Лечение

Стероидные и иммуносупрессивные препараты.

Серповидно-клеточная нефропатия 

При серповидно-клеточной анемии обычно развивается поражение почек, варьирующее от пролиферативного нефрита до очагового гломерулосклероза. В подростковом и юношеском возрасте развивается тяжёлая почечная недостаточность.

Чаще выявляют нарушения концентрационной и закисляющей способности почек. У детей с гетерозиготной формой анемии может возникать микро- или макрогематурия. Аналогичная симптоматика может развиться и при гомозиготной форме.

Диабетическая нефропатия

Наиболее распространённая в США.

Причина развития терминальной стадии почечной недостаточности

Поскольку тяжесть нефропатии связана с длительностью сахарного диабета, для детского возраста эта проблема не типична.

Клиника

Самый ранний признак нефропатии — бессимптомная микроальбуминурия, хотя ей могут предшествовать значительные повреждения клубочков.

Лечение

Диабетическая нефропатия связана с хронической клубочковой гиперфильтрацией и гипертензией. Таким образом, педиатр должен стремиться к профилактике хронической гипергликемии и гипертензии у детей с диабетом.

Отправить комментарий

  • Адреса страниц и электронной почты автоматически преобразуются в ссылки.
  • Доступные HTML теги: <a> <em> <strong> <cite> <code> <ul> <ol> <li> <dl> <dt> <dd>
  • Строки и параграфы переносятся автоматически.

Подробнее о форматировании

CAPTCHA
Проверка
Image CAPTCHA
Enter the characters shown in the image.

Новости

На рентгенограмме — объёмное образование...
13.05.2016
Наиболее распространённая причина появления...
13.05.2016
Этиология Наиболее частая причина —...
13.05.2016
Растущий ребёнок ежедневно выделяет около 2-3...
13.05.2016
Чтобы сбросить лишний вес, иногда просто...
22.04.2016

Новые отзывы