Гемолитико-уремический синдром

Что такое гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром — это необычный вариант острой нефропатии, характеризующийся триадой: микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и острая почечная недостаточность.

Почки — часто единственный поражённый орган. Однако, в процесс могут вовлекаться и другие системы, включая ЦНС, ЖКТ, лёгкие и миокард. При системном поражении невозможно отличить гемолитико-уремический синдром от тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Гемолитико-уремический синдром — наиболее частая причина приобретённой острой почечной недостаточности у детей младшего и старшего возраста. Возникает, как правило, спорадически, хотя иногда встречаются семейные и групповые случаи заболевания.

Этиология и патогенез

Обычно синдрому предшествует инфекция, чаще — заболевание ЖКТ, сопровождающееся диареей. Однако, имеются сообщения о развитии синдрома практически после всех вирусных и бактериальных инфекций.

Патогенез

Предполагают повреждение эндотелия циркулирующими иммунными комплексами и токсинами, приводящее к агрегации и разрушению тромбоцитов. Тромбоци- тарные тромбы повреждают эритроциты и вызывают гемолиз. Поражение сосудов приводит к ишемии почек и острой почечной недостаточности.

Клиника и течение

Степени тромбоцитопении и анемии колеблются от лёгкой до тяжёлой. Почечная недостаточность варьирует от лёгкой неолигурической до тяжёлой олигурии, длящейся от нескольких дней до многих недель. Прогрессирование до терминальной стадии недостаточности не характерно. Внезапно может появиться рвота, жидкий (с примесью крови) стул, боли в животе, иктеричность кожных покровов.

К отдалённым последствиям относят гипертензию и различные степени почечной недостаточности. Рецидивы не типичны, но возможны у некоторых пациентов даже после пересадки почки.

Терапия

Лечение направлено на острую почечную недостаточность и гематологические нарушения. Могут потребоваться трансфузии эритроцитов и/или тромбоцитов. Назначение гепарина.

В поддерживающей терапии особое внимание уделяют питанию.

При длительно сохраняющейся острой почечной недостаточности может возникнуть необходимость в диализе.

Хроническая почечная недостаточность характеризуется значительным и необратимым снижением УКФ.

Этиология

У детей наиболее распространённая причина хронической почечной недостаточности — врождённые нефропатии, хотя при выраженной тяжести процесса к хронической почечной недостаточности может привести любое заболевание почек. Дисплазия почек (как следствие пренатальной обструкции мочевыводящих путей) — самая частая причина прогрессирующей почечной недостаточности в первом десятилетии жизни.

Течение

Хроническая почечная недостаточность у разных больных прогрессирует с неодинаковой скоростью. Однако, у конкретного пациента течение можно прогнозировать, оценивая уровень сывороточного креатинина. Результаты обычно представлены линейной зависимостью, по которой можно приблизительно вычислить момент начала необходимой заместительной терапии.

Осложнения и их лечение

При хронической почечной недостаточности возникает ряд дополнительных нарушений (помимо осложнений, свойственных острой почечной недостаточности).

Нарушения питания и роста — наиболее значительные осложнения детского возраста.

Питание

Диетотерапия нацелена на повышение калорийности, снижение экскреторной солевой нагрузки и сохранение функций почек. Диета должна быть богата углеводами и жирами с ограничением потребления белка (1-1,2 г/кг/сутки) и фосфора.

Рост

Большинство детей, страдающих хронической почечной недостаточностью, отстаёт в росте из-за влияния ряда факторов (неадекватная калорийность пищевого рациона, ацидоз, анемия и почечная остеодистрофия).

Почечная остеодистрофия развивается под действием нескольких факторов: нарушения метаболизма витамина D, снижение всасывания кальция в кишечнике, задержка фосфатов (приводит к гиперфосфатемии), вторичный гиперпаратиреоидизм и метаболический ацидоз. Сочетание деминерализации скелета и гиперпаратиреоидизма задерживает рост и вызывает рахит.

Метаболиты витамина D (например, кальцитриол) предупреждают развитие нарушений скелета и способствуют его восстановлению, но рост ускоряют незначительно.

Карбонат кальция назначают в дозировке, обеспечивающей суточное поступление 500-1000 мг/м2Са2+, что создаёт избыток кальция для всасывания и связывания поступающих с пищей фосфатов.

Для предотвращения гиперфосфатемии часто необходимо ограничивать потребление фосфатов и применять препараты, связывающие фосфаты. Для этого можно применять соли кальция или алюминия (50-100 мг/кг в сутки во время еды).

Гиперкалиемия. Ограничение калия в пищевом рационе обычно не требуется до падения УКФ до очень низких значений (меньше 5 мл/мин./1,73 м2). При хронической почечной недостаточности баланс калия поддерживается за счёт повышения его выделения оставшимися нефронами и значительной потери калия через ЖКТ. Для удаления калия назначают внутрь или ректально калий-связывающие смолы (полистирол сульфонат натрия).

Анемия

Нормохромная и гипохромная нормоцитарная анемия. Типична для хронической почечной недостаточности по нескольким причинам. Вследствие низкого уровня эритропоэтина и высокого содержания уремических токсинов подавляется эритропоэз. Срок жизни эритроцитов укорачивается, возможен алиментарный дефицит фолатов или железа. Уремический геморрагический диатез может приводить к потере крови через ЖКТ, возможны кровоизлияния в плевру, перикард, мозг.

Лечение

До недавнего времени эффективной терапии не существовало, за исключением осторожного применения гемотрансфузий. Однако, появление рекомбинантного эритропоэтина обеспечило высокоэффективный, хотя и дорогой способ лечения.

Терминальная стадия почечных заболеваний. При невозможности адекватной коррекции прогрессирующей хронической почечной недостаточности медикаментозными средствами требуется заместительная терапия методами гемодиализа, перитонеального диализа или пересадка почки.

Перитонеальный диализ

Длительное амбулаторное проведение диализа требует постановки постоянного интраперитонеального катетера. Преимущество перитонеального диализа — техническая простота. К недостаткам относят сохранение замедленного роста ребёнка и утомляемость больного, связанную с непрерывным характером лечения. Осложнения: катетерные инфекции, перитониты и закупорка катетера.

Гемодиализ

Хронический гемодиализ детям проводят в центрах диализа, обычно три раза в неделю по 4-5 часов каждый сеанс. Помимо затрат времени и средств, к недостаткам гемодиализа относят: трудности с обеспечением сосудистого доступа, повышенную вероятность развития анемии и побочные реакции при диализе (головная боль, тошнота и мышечные судороги).

Трансплантация

Пересадка почки — терапия выбора для детей с терминальной стадией почечных заболеваний, поскольку она обеспечивает наилучшую возможность для сравнительно приемлемого образа жизни и развития ребёнка. Метод даёт очень хорошие результаты, особенно при использовании не трупного органа, а почки родственного донора.

Пересадку почки можно производить и детям грудного возраста, но риск технических проблем и инфекционных осложнений меньше у детей, весящих более 10 кг. Им можно пересадить даже почку взрослого.

В предоперационном периоде по показаниям переливают кровь. Успехи иммуносупрес- сивной терапии позволяют лучше распознавать и купировать реакцию отторжения (циклоспорин и более рациональные схемы кортикостероидов).

Посттрансплантационное ускорение роста (рост вдогонку) всё же недостаточно, особенно у детей старшего возраста и подростков. К другим проблемам относят:

- сроки хранения донорских почек

- осложнения иммуносупрессивной терапии (токсичность препаратов, склонность • инфекциям и незначительный, но определённый риск развития опухолей).

- отсутствие эффективной терапии хронического отторжения.

Отправить комментарий

  • Адреса страниц и электронной почты автоматически преобразуются в ссылки.
  • Доступные HTML теги: <a> <em> <strong> <cite> <code> <ul> <ol> <li> <dl> <dt> <dd>
  • Строки и параграфы переносятся автоматически.

Подробнее о форматировании

CAPTCHA
Проверка
Image CAPTCHA
Enter the characters shown in the image.

Новости

На рентгенограмме — объёмное образование...
13.05.2016
Наиболее распространённая причина появления...
13.05.2016
Этиология Наиболее частая причина —...
13.05.2016
Растущий ребёнок ежедневно выделяет около 2-3...
13.05.2016
Чтобы сбросить лишний вес, иногда просто...
22.04.2016

Новые отзывы